带来希望,运动神经元之渐冻人症

 整形美容     |      2019-12-16 02:07

我国目前会有运动神经患的患者越来越多,每年的数据都是逐年上升, 神经性元在我们人体中是起到了一个很中药的部分,发生病变会给人体带来很大的困扰,会出现行动不便,生活不能自理,初期会在一个部位开始起病渐渐向临近的部位发展,最后发展到全身,严重时不能抬头甚至会呼吸困难。

“渐冻人症”是运动神经元疾病的俗称,学名肌萎缩性脊髓侧索硬化症。因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐出现萎缩和无力的症状,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻症”。

图片版权AFPImage caption霍金是世界最知名的理论物理学家。英国着名理论物理学家史蒂芬·霍金(Stephen Hawking)于星期三(14日)逝世,终年76岁。霍金出生于1942年,他被誉为继爱因斯坦之后最杰出的理论物理学家。他以研究宇宙论和黑洞最知名。但霍金又是一位饱受疾病折磨、长期坐轮椅的科学家。1963年,年仅21岁的霍金发现自己行动开始变得笨拙,经检查,被确诊为患有运动神经细胞萎缩症,医生当时预计,他只能活2到3年。MND这种疾病的英文名字叫Motor Neurone Disease(MND),中文叫肌萎缩性嵴髓侧索硬化症,也称为运动神经元疾病(也有俗称为"渐冻人症")。它到底是一种什么疾病?都影响哪些人?到底有多严重呢?根据英国全民医疗保健系统(NHS)网站介绍,MND是一种并不常见的疾病。它主要影响大脑和神经,引起肌肉衰弱和萎缩,随着发病时间的推移逐渐严重。据信,这种病总是致命的,它会大大缩短患者的寿命。然而,许多人患病后却能生活许多年。目前,这种病不能治愈,但是有一些治疗方法(包括药物和锻炼)可以帮助病人减轻病痛,缓解疾病对他们日常生活的影响。图片版权REX FEATURESImage caption霍金在大学期间患病早期症状MND早期症状包括腿和脚脖无力,走路会摔倒,爬楼梯困难。它还会影响到语言,会出现口齿不清。在吞咽某些食物时出现吞咽困难。握拳无力,手拿不住东西,肌肉痉挛和抽搐。体重减轻,无法控制哭、笑,特别在一些不适当的场合。MND的高发人群为60到70岁之间,但是任何成年人年龄组都有可能发病。它主要是由大脑细胞和运动神经引起的。这些细胞在发病后慢慢失去功能,但是病因不明。如果家里有近亲患有这种疾病或是与此有关的额颞叶痴呆病(frontotemporaldementia),这可能意味患你患这种病的风险会高一些,但多数情况下,它并没有家族遗传。图片版权SPLImage caption霍金以黑洞理论闻名根据网络资料,美国每10万人中有2到4人发病,而中国这方面还没有准确详细的统计。西蒙的故事2016年,BBC曾播放过一部关于死亡的纪录片叫Simon'sChoice,里面的主人公西蒙(Simon)患的就是这种运动神经元疾病。当时57岁的他选择到瑞士接受安乐死,BBC用纪录片的方式纪录了西蒙患病后的挣扎以及最终死亡的全过程,让人感叹生与死的抉择。这种病无论对患者本人,以及他们的家人和亲友都是一种巨大的痛苦和挑战。再回到霍金,随着病情不断加重,1970年霍金已经无法自己行走,他开始使用轮椅。其后几年,他肌肉萎缩情况日益严重,全身能活动的部分仅剩几个手指。1985年,霍金丧失了说话能力,只能依靠手指按动讲话器按钮表达自己的思想以及与外界交流。目前对这种病的成因还不太清楚。有资料说,它可能与遗传及基因缺陷有关。也可能与外部环境因素比如重金属中毒等所造成的运动神经元损害有关。此外,科学家们也正在对有关此疾病的基因治疗进行实验研究。

“运动神经元病主要是肌萎缩侧索硬化症,还有就是进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化共四个类型。很多患者早期为后三种类型之一,但最后也会发展成肌萎缩侧索硬化症。患者的肌肉、肢体逐渐萎缩,肢体、躯干的运动包括吞咽、咀嚼、呼吸逐渐发生障碍,人渐渐地不会动了,形体很瘦,但生命还维持着,像一个冻僵的人,因此被形象地称为‘渐冻人’。由于病因不明确,目前没有治疗该病的特效药物和方法。该病的病情不易控制,患者在发病后如果不治疗一般生存3~5年,病情发展快者仅能存活半年到两年。”李如奎教授告诉记者。

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这是一种恶性病,正如它的名字一样,得病的人像被冰雪冻住。患病的人逐步丧失行动能力,但这个过程是一步步随着病情的进展加重。

发病不知不觉

运动神经性眼又称为“渐冻症”,运动神经元的发病病因暂未明确及治疗方案也暂未明确,曾有很多的医生研究此疾病的发病病因,但是最后都没有被证实过,再者就是治疗的方法也是,目前只能依靠着药物去缓解疾病的发展,并没有能够治疗痊愈的明确方法。

运动神经元病发展过程

李如奎说:运动神经元病发病隐匿,患者不知不觉,最常见的是手部小肌肉萎缩,做手部小动作如写字、开锁、刷牙、系纽扣等没有力气、比较困难。患者的手掌平坦不像正常人肌肉饱满,手背肌肉萎缩会逐渐发展成“鹰爪手”,病情逐渐向肩部发展。但有5%~8%的患者,发病从肩部开始,出现两肩肌肉萎缩、低垂无力,手臂抬不起,梳头困难。多数患者发病之初,症状仅见于单侧手部,或同侧上、下肢,或后组颅神经支配的肌肉。但少数患者发病时,症状会表现在身体其他部位的任何一块或一组肌肉。例如,病及呼吸肌时,患者稍事活动即出现气急,可能会被误诊为心脏疾病或肺气肿,特别是老年患者;如果病及下肢,患者会出现两下肢僵直无力,伴肌肉挛缩;而极少数患者仅表现为缓慢进展的僵直性轻偏瘫。绝大多数患者早期即出现持久的腱反射亢进,包括下颚反射在内。随着疾病进展,患者的无力症状会扩展到躯干及颈部,不但全身无法活动,就连抬头、竖颈、呼吸、说话、吞咽等都困难。此时,患者“病废”在床上,最后常因呼吸麻痹或并发肺部感染而死亡。

因此患者们只能依靠药物去缓解疾病,一般患者们发病之后时间都只有3年-10年的时间。在发病期间需要长期的服用着药物控制着病情。已被国家评为“时间五大绝症之一”,运动神经元就是一个不能治疗痊愈的疾病,只能依靠药物控制病情的发展,目前网络上有很多的人都在说此疾病能治愈,但是目前治疗痊愈的方法是屈指可数的。

1. 症状开始期:罹病初期可能出现手突然无法握筷,或走路偶尔会无缘无故跌倒,无任何明显症状。

他还说:进行性延髓麻痹又称球麻痹,通常发生在肌萎缩侧索硬化症的晚期,有时也成为疾病的首发症状。最初,患者由于舌肌与口唇肌肉无力而发音含糊,或因软腭瘫痪出现鼻音;继之,喉部肌肉无力,语音更加含糊不清,声音微弱;晚期,患者发生吞咽困难、呛咳,是由于舌肌与口腔底部肌肉无力,饮水都会从鼻孔返流,还常伴有舌肌萎缩、纤颤。此外,患者由于翼状肌无力发生张口困难,嚼肌无力使口常开垂、流涎、咀嚼困难,因此晚期患者说话、进食极困难。但患者的眼球运动一般不受影响,瞳孔反射正常;括约肌障碍者少见,即便有也出现得较晚。患者一般无感觉障碍,但可能有麻木、发凉、疼痛等感觉异常症状;患者的神志始终清醒,仅少数人出现精神症状、痴呆等。

大家应该都知道我国获得过诺贝尔奖的“霍金”先生。也是因为患有了运动神经元疾病,给他人生都带来了极大的困扰,或许没有这个疾病它会更有一番成绩。也正是因为霍金发现疾病及时,也有足够的条件去治疗疾病,因此他也是目前我国患有此疾病存活时间最长的,但是运动神经元是一种隐形病毒感染疾病,因此有很多的患者都是对疾病的了解太少了,导致疾病发生在自己身上却又不知道,错过了治疗最佳时期还使疾病加重了。

2. 工作困难期:此其已明显手脚无力,甚至萎缩,生活虽尚能自理,但在工作职场上已发生障碍,此时需多加休息,以免病情加重。

神经元损伤说法多

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3. 日常生活困难期:病程进入中期,手或脚、或手脚同时已有严重障碍,生活已无法自理,如无法自行走路、穿衣、拿碗筷,且言语已稍有表达不清楚情形。

李如奎说:该病的发病机制目前有多种说法。多数人认为,兴奋性氨基酸对神经有毒性,把运动神经元损伤了。另外,由于研究发现5%~10%的运动神经元病患者有家族史,其中一部分患者的过氧化物歧化酶基因发生突变,无法产生足够的酶分解过氧化自由基,因此有些人认为,该病是过氧化自由基损伤运动神经元所致。还有一些人认为,是重金属元素损伤了运动神经元。

运动神经元发病症状分为:上运动神经元、下运动神经元、上下混合运动神经元三种病症。

4. 吞咽困难期:病程已进入中末期,说话已严重不清楚,四肢几乎完全无力,于进食时连流质食物均容易呛到,若不插鼻胃管灌食,常导致吸入性肺炎。

健脾补肾治疗有效

1、初期一般会发生在手部,呈现单/双肢体,表现为:手部笨猪,无力、肌肉发紧、僵直、动作不协调、束肌还会出现震颤现象等。

5. 呼吸困难期:若患者于呼吸困难时,选择气管切开术,则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护,若拒绝使用呼吸器时,则需安宁疗护团队之协助,以安然面对死亡。

尽管该病目前尚无法根治,但李如奎认为医学界对延缓该病进展的治疗研究还是取得了进展,并正在积极探索根治方法。

2、舌肌萎缩:口齿不清晰、构音不清,声音嘶哑,鼻音重,甚而无力说话,失语,饮水返呛,吞咽困难,甚而无力吞咽,不会饮食,饮食由鼻饲,有的出现流涎,可出现苦笑面容、强哭、强笑等

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就西医而言,如美国食品药品监督管理局批准应用的利噜唑,是用于治疗该病的药物,能对抗兴奋性氨基酸、延长患者的生存期,但也不能彻底治疗该病。

3、渐渐会发病到全身,全身肌肉萎缩,乏力,日渐消瘦,甚至会随时摔跤的现象,走路呈现剪刀布症状、手部会出现虎爪手,行动不便、长期卧床、甚至会连头也抬不起来、呼吸困难现象。

目前人类对于此病知之甚少。既查不到任何发病原因,也没有办法治疗,患者的平均存活时间,只有几年时间。

就中医而言,根据该病的临床表现主要是肌萎缩,因此属于中医痿证范畴。但也有学者认为该病患者除有肌萎缩外,其异常感觉是经络痹阻所致,可归入“痿痹并病”;有些患者肌萎缩不明显,但肌肉因肌力、肌张力明显减退而废用,可归入“痿痱并病”。根据中医理论,可以用治疗痿证的方法治疗该病。因为中医认为脾主运化水谷,即吃进去的食物要经过胃消化,而脾则吸收其中的营养并运送至肌肉,帮助肌肉生长。而肌肉萎缩,就说明食物中的营养没有被脾吸收,所以需要健脾。但这些患者病久还会伤肾。临床情况也证实,单用健脾方法,患者的肌肉还是长不出来,还是瘫痪,说明该病还伤肾,因此也需要补肾。在临床上,增加补肾的方法治疗该病,确实比单用健脾方法更有效。由于西药利噜唑治疗费用较贵,因此很多患者应用中医药治疗,虽然不能彻底根治,但能延长生存时间,并延缓病情发展。有些患者经中医药治疗后,生存期已经大于5年。

虽说运动神经元的疾病不能治愈,但是运动神经元依靠西药治愈的话,分普通的药物治疗和进口药物,可想而知进口药的效果是较好的,但是进口药是普通家庭不能长期服用的,不建议长期服用西药治疗,谁说前期的效果不错,但是服用长期之后会产生依赖性和副作用,建议中医治疗,能起到很好的控制疾病的发展,还能改善病情,给患者们解决很多的苦恼。

医学界对致病原因并不十分了解,5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关;另外有一部分是环境因素,如重金属中毒、铅中毒;不过90%的病例都是原发性,也就是不明原因。与ALS发病相关的环境因素主要有农业劳动与农村生活、电击伤、电离辐射、外伤、过度运动、吸烟、工业原料、重金属等。但均未被证实。

没有特效药也应治疗

注意事项

按临床症状大致可分为二型

“反正这病跟癌症差不多,治愈的希望很小,那是不是就没有必要治疗了呢?”一些患者心存这样的疑问。

早期鼓励患者坚持工作,注意劳逸结合,平时生活应尽量自理,但注意安全,房间用具尽量简单,地板需防滑,以免滑倒给身体带来不必要的损伤,也可设置扶手,便于患者助力。

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但李如奎提醒大家说:“该病多发生于中年人。我们还是希望患者能坚持治疗,因为现在科学发展非常迅速,每年都有科研新突破,国际上也正在进行大规模的临床药物筛选。我们希望患者积极配合医生治疗,因为只要你能生存下来,就有可能等到医学研究有突破性成果的那一天,而获得疾病的根治。”

疾病初期,不影响患者的饮食吞咽功能,可进食高蛋白、高热量、含维生素和微量元素较多的易消化食物, 注意营养,防止吃一些容易生痰的的食物。清淡饮食,勿食油腻,同时也要多吃新鲜水果蔬菜,只有身体状态好了,就不容易反复,中医上讲,正气存内邪不可干,正是此理。

以四肢侵犯开始:首先是四肢肌肉某处开始萎缩无力,然后向他处蔓延,最后才产生呼吸衰竭。

以延髓肌肉麻痹开始:在四肢动作良好之时,就出现吞咽、讲话困难的现象,很快地进展成呼吸衰竭。

治疗方法

药物治疗:运动神经元疾病目前还没有有效的治疗方式,只有针对多种可能致病原因开展综合治疗。多种针对ALS疾病不同方面的治疗组合包括:抗谷氨酸药物、神经保护剂、神经营养因子、对症治疗和干细胞基因治疗等。核准使用于治疗ALS的药物仅有Riluzole,临床试验已经证实Riluzole可以延长ALS患者达3至6个月的生命,它的作用主要是延缓疾病的恶化,并不能根治ALS。此外,也有试验显示维他命E可以延缓疾病恶化,但是并不会延长病患生命。除了这些药物治疗外,复元生肌疗法专家组研制的针对性的辨证施治,一人一方的复元生肌疗法,可以控制病情的发展,延长寿命,这也给了患者一个希望。

物理治疗:维持较好的肌力与动作能力,并在身心舒适的状况下,保持日常生活功能的独立,以提升生活质量。如果已有一部份功能丧失了,在尽量保持独立的原则下,在治疗师的专业判断下,也可以考虑利用辅具来代偿和帮忙,例如,走不动了可以用拐杖,甚至轮椅来代步。

全身水疗:就是水中的康复运动治疗,水越深压力越大,对血液、淋巴回流有很大帮助。全身浸泡在水中时,温水可降低不正常的肌肉张力,水对身体提供良好的支持与保护。按照病人的情况、需求、进度,给予不同程度的水中运动治疗,从简易到困难,由物理治疗师来设计。

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安宁护理:一般人认为安宁疗护只是在照顾癌症末期、有痛苦症状的病患,对于任何疾病末期,只要是治愈性治疗已经尽力给予了,而仍有疼痛、呼吸困难等不适症状,需要提供的医学照顾,及心理与心灵帮助者,皆是安宁疗护之范围。因此,运动神经元疾病的病患在疾病进行的过程中,合乎安宁疗护之照顾精神。使其身、心、灵得到完全照顾,使病患生命有质量、有尊严。

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